1. 背景
            危险因素
•年龄（65%的病人超过65岁）
•原发性硬化性胆管炎，合并或不合并溃疡性结肠炎，是最常见的胆管癌的易患因素
•慢性胆管结石
•胆管腺瘤和胆管乳头状瘤病
•Caroli’s病（囊性胆管扩张）
•胆总管囊肿（约5%恶变，随年龄危险性增加）
•Thorotrast
•吸烟（合并PSC时危险性增加）
•在东南亚，胆管癌相当常见，其危险因素包括：
-肝吸虫病：麝猫后睾吸虫病，华枝睾吸虫病
-慢性伤寒带菌者：发生肝胆系统恶性肿瘤的风险增加6倍
            解剖学分类
最初，“胆管癌”仅指肝内胆管的原发肿瘤，不包括肝外胆管的肿瘤；现在，这一名词包括肝内、肝门部、肝外远段胆管的肿瘤。
•20-25%发生于肝内
•所有的胆管癌中50-60%为肝门部肿瘤（侵犯胆管分叉处者称为“Klatskin” 瘤）
•大多数“Klatskin” 瘤在死亡证明中编码为肝内肿瘤
•20-25%为肝外远段胆管肿瘤
•约5%的肿瘤为多中心
肝门部胆管癌可按照其所侵犯的胆管的范围进行Bismuth分型：
•I型：肿瘤侵犯左右肝管汇合部以下
•II型：肿瘤侵犯汇合部，但未累及左、右肝管
•III型：肿瘤侵犯肝总管，并累及右肝管（IIIa）或左肝管（IIIb）
•IV型：肿瘤为多中心或累及汇合部及左、右肝管
            病理
肝内、外胆管癌的组织学分类是不同的，以下为WHO的分型
1.3.1WHO关于肝癌的分型
•肝细胞癌
•肝细胞胆管细胞混合癌
•胆管细胞癌，肝内型
•胆管囊腺癌
•未分化癌
1.3.2WHO关于肝外胆管癌的分型
•原位癌
•腺癌
••••乳头状腺癌
•腺癌，肠型
•粘液腺癌
•透明细胞癌
•印戒细胞癌
•腺鳞癌
•鳞状细胞癌
•小细胞癌（燕麦细胞癌）
•未分化癌
1.3.3组织学分级
大多数胆管癌（95%）为腺癌。腺癌根据腺体组织占肿瘤的百分数分为1-4级。有些类型的腺癌未分级：如原位癌、透明细胞腺癌、乳头状腺癌。印戒细胞癌为3级，小细胞癌为4级。鳞状细胞癌按照分化最差的面积进行分级。多数研究证实组织学分级与手术后病人的转归有关，但是肿瘤的分期更重要。
1.3.4分子生物学诊断
•胆管癌常与抑癌基因的失活有关-如：p53，APC，Smad-4，bcl-2和p16。
•原癌基因的突变-如：K-ras，c-myc，c-erB-2和c-neu。
•25%的壶腹周围癌有染色体异倍体
•这些突变虽然可以被检测出来，但是其诊断学意义和预后意义尚不清楚，故仍未应用于临床。
2. 诊断
2.1临床表现
•肝门部胆管癌和肝外胆管癌的最常见的临床表现是胆道梗阻的表现：黄疸、陶土便、尿色深黄、皮肤瘙痒。
•右上腹痛、发热、肌紧张提示胆管炎（未行引流者少见）
•胆管癌出现症状常提示疾病处于进展期，尤其常见于近段肝内胆管癌和肝门部胆管癌阻塞一侧胆管时，常见的全身表现有不适、疲乏和体重减轻。
•有些病人是因为肝功能异常或因为其他疾病而行超声检查时偶然发现的。
2.2血液学检查
对于胆管癌没有有诊断意义血液学检查。下列指标升高提示胆道梗阻：
•碱性磷酸酶
•胆红素
•γ-谷氨酰转肽酶
但是，转氨酶常常相对正常，如有急性胆道梗阻或胆管炎则可明显升高。
•长期肝总管或肝管梗阻可引起脂溶性维生素减少（A、D、E、K）并使PT延长。
 
建议
•鉴于单个肿瘤标志物灵敏性和特异性较低，如果诊断可疑，应联合血清学肿瘤标志物检测。但是，诊断不能仅仅依靠血清